• Декриптиране на онлайн тестове - урина, кръв, обща и биохимична.
  • Какво означават бактериите и включенията в анализа на урината?
  • Как да разберем анализа на детето?
  • Характеристики на анализа на ЯМР
  • Специални тестове, ЕКГ и ултразвук
  • Нормите по време на бременност и стойностите на отклоненията ..
Декриптиране на анализите

Предупреждение: детето има ретинобластом

Ретинобластом - рак на ретината, който има генетичен произход и засяга предимно малки деца. Това заболяване сериозно застрашава здравето на детето и ако диагнозата и лечението са закъснели, то тогава животът му. Дори ако болестта може да бъде победена на последните етапи, все още има голяма вероятност бебето да загуби зрението си и да получи козметичен дефект до края на живота си.

съдържание

Какво представлява ретинобластома

Ретинобластомът е злокачествен тумор, който се развива в вътреочното пространство от тъканите на ретината. Тази болест се проявява в по-голямата част от случаите при деца под 5-годишна възраст и независимо от пола на детето. Това се случва поради причината, че туморът произхожда от ембрионални тъкани. Можем да кажем, че заболяването се възстановява в периода на пренаталното образуване на детето. Такива деца се раждат в повече от 50% от случаите от родители, които са преживели болест в детска възраст, т.е. тази патология е от генетичен характер.

Схематично представяне на ретинобластома

Ретинобластомът се намира на ретината във вътреочното пространство

Има ли ретинобластом при възрастни? Изключително рядко. Специалисти с многогодишна клинична практика отбелязват, че през целия период на работа те са изправени пред изолирани случаи на хистологично доказана болест при възрастни пациенти. Може да се предположи, че причината за развитието на ретинобластома в този случай се превръща в туморен възел, образуван в детска възраст, но поради неясни обстоятелства не е получил своето развитие.

Класификация на патологията

В зависимост от естеството на растежа на туморите те се разделят на два основни типа - ендофитни и екзофитни. Първият тип тумор има тенденция да покълне в ретината и стъкловидното тяло, а вторият прониква в междуклетъчното пространство на ретината, което води до отделянето й поради натрупването на течност. Изключително рядко е пациентите да имат инфилтриращ ретинобластом, което води до разграждане на ретината и натрупване на течност в предните очни области.

Ретинобластомът може да бъде както едностранно (монокулярно, монолатерално), така и двустранно (бинокулярно, двустранно).

Едностранна ретинобластома

Едностранна (монолатерална) ретинобластома с симптом "котешко око" (бял зеничен рефлекс), видим с невъоръжено око

В зависимост от вътреочната локализация на тумора са разделени на 5 типа:

  • най-благоприятни са туморите, които не надвишават 4 mm и се намират зад окулярния екватор;
  • благоприятни - от 4 до 10 мм, също не отвъд екватора;
  • съмнителни - неоплазми, по-големи от 10 mm;
  • неблагоприятни - тумори с увреждания на повече от 50% от ретината и огнища в стъкловидното тяло;
  • особено неблагоприятни - неоплазми с разпространение в орбиталните тъкани и наличието на далечни метастази.

В допълнение, ретинобластомите са разделени на спорадични и наследствени. Първият тип обикновено е монолатерален, образуващ тумор в едното око, а вторият е двустранен, т.е. той едновременно засяга и двата органа на зрението.

Ретинобластомът е неоплазма, чиито клетки имат ниска диференциация, т.е. те са много различни от околните здрави тъкани. Както знаете, тези тумори са по-агресивни, характеризират се с ускорен растеж и активно метастазират до гръбначния мозък и костите на мозъка и скелета.

Причини за развитието на тумора

Както вече беше отбелязано, основната причина за развитието на ретинобластома е наследствеността. Ако детето получи от родителите изменена (мутирала) форма на определен ген (RB), тогава неговите последващи мутации са гарантирани, че водят до развитието на неоплазма. Делът на такива тумори надвишава 60% от общия брой ретинобластоми.

В много случаи наследствените форми на това заболяване се съпровождат от други нарушения на вътрематочното развитие - "устни вълци", дефекти на сърдечната клапа и др.

Сравнителните тумори, които се срещат рядко, по един или друг начин, зависят от генните мутации, които теоретично биха могли да бъдат свързани с възрастта на възрастните родители, тяхното пребиваване в районите, които не са екологосъобразни, и заетостта в опасните отрасли. Този тип ретинобластом се регистрира при ученици и възрастни.

Възрастни родители с бебета

Възрастта на родителите над 45-годишна възраст носи риск от генни мутации при новороденото.

Има мит, че тъй като генът на кафявото око е доминиращ, децата с този цвят на ириса са по-уязвими към ретинобластома. Това не е така, тъй като туморът се определя от друг доминантен автозомен ген. Шансовете за заболяване при ретинобластом при деца със светли и тъмни очи са разпределени почти на 50/50.

Симптомите на заболяването

Симптоматичната картина на ретинобластомата зависи от етапа на неговото развитие. Въз основа на този принцип лекарите разграничават 4 етапа на заболяването:

  1. Rest. На този етап очевидните прояви на патологията практически липсват, но при изследване се открива симптом на "котешко око" - левкокорията. Този ефект се дължи на факта, че туморът преминава през ученика. В допълнение, сред първоначалните признаци може да бъде страбизъм и загуба на пълно стереоскопично зрение.
  2. Глаукома. Очите развиват признаци на възпаление на различни мембрани - лигавици, ирисови, съдови, придружени от зачервяване. Пациентът има скъсване и фотофобия. Поради нарушението на изтичането на вътрешната течност в окото, налягането се увеличава, причинявайки болка.
  3. Кълняемост. Този стадий на заболяването се характеризира с развитието на екзофталмос - издуването на очната ябълка напред от орбитата поради широкото разпространение на тумора в околните тъкани, парасановите синуси и пространството между меките и арахноидни мембрани на мозъка. Повишеният тумор в този случай не само е заплашен от загуба на зрение, но също така представлява сериозна опасност за живота на пациента.
  4. Метастази. Наличието на далечни метастази в черния дроб, гръбначния мозък и костите на мозъка и скелета. Навлизането на ретинобластома настъпва в съдовете на лимфната и кръвоносната система, оптичния нерв и мозъчната тъкан. Симптомите на този етап се обявяват:
    • умора;
    • интоксикация на тялото;
    • костна болка;
    • липса на апетит;
    • загуба на тегло;
    • нарушения на мозъчната функция;
    • силни главоболия, придружени от гадене и повръщане;
    • припадък.
Момиче, страдащо от екзофталмос, с родители

Екзофталмос - изпъкнали очи напред отвъд орбитата, дължащи се на растежа на тумора

Диагностика на патологията

Когато се появят първите симптоми на заболяването, включително рефлекс на бял зенит, дилатация на зеницата с отслабена реакция към светлина и страбизъм (страбизъм), пациентът трябва да бъде подложен на пълен офталмологичен преглед:

  • офталмоскопия - подробно изследване на фонда с измерване на ъгъла на страбизъм;
  • Ултразвук на окото - откриването на тумор, когато системата за пречупване на очите е замъглена
  • биомикроскопия - микроскопично изследване на лигавицата и почти всички сегменти на окото - лещата, стъкловидното тяло, роговицата и ириса;
  • тонометрия - измерване на вътреочното налягане, позволяващо откриване на глаукома;
  • екзофталмометрия - определяне на степента на изпъкналост или залепване на очната ябълка;
  • гониоскопия - изследване на предната камера на окото;
  • неинструментално визуално тестване за бинокулярност чрез използване на специални тестови изображения;
  • вътреочна биопсия - вземане на тъканни проби за лабораторни изследвания (извършвани рядко и с абсолютни показания поради високия риск от вкарване на ракови клетки в вътреочното пространство).
Ултразвук на окото

Ултразвукът на окото може да открие тумор, когато неговата среда е замъглена

Като допълнителен набор от изследвания за идентифициране на отдалечени метастази може да се извърши:

  • флуороскопия на параналните синуси;
  • компютърно и магнитно резонансно изображение (MRI) на мозъка;
  • Чернодробен ултразвук;
  • скелетна сцинтиграфия;
  • лумбална пункция за анализ на цереброспинална течност (цереброспинална течност);
  • преглед на костния мозък.
ЯМР на мозъка

ЯМР на мозъка, за да се определи степента на разпространение на тумора

Важна задача за диагностика е диференциацията на ретинобластома със следните патологии:

  • ретронална дистрофия;
  • хамартом;
  • цикатриални лезии на ретината;
  • саркома на окото и орбитата;
  • лезии на орбитата на очите при левкемия и лимфом;
  • метастатични невробластомни тумори.

Основните методи за лечение на заболяването

Лечението на ретинобластома се извършва в комплекс и в зависимост от етапа на развитие на неоплазмата. Следните фактори ще играят огромна роля:

  • степента на туморния процес върху околната тъкан;
  • наличието на зрение на засегнатото око;
  • туморното покритие на едното или на двете очи;
  • наличието на отдалечени метастази и т.н.

Сложната терапия обикновено включва:

  • хирургия;
  • лъчева терапия;
  • химиотерапия.

В допълнение, в някои случаи е препоръчително да се използват методи на температурни ефекти върху тумора (крио- и термотерапия), както и лазерна коагулация. Компетентният избор на използваните средства и подходяща стратегия за лечение в много случаи позволява на пациента да запази зрението си. Във всеки случай, офталмолозите полагат всички усилия, за да избегнат енуклеацията - отстраняване на засегнатото око.

Хирургично лечение

Изборът на този метод се извършва с широко нахлуване в тумора, повишено вътреочно налягане и най-вече с неспособността да се възстанови липсващото зрение. Отстраняването на засегнатото око показва най-високата степен на преживяване на пациентите и не изисква последващи редовни болезнени прегледи.

хирургия

В някои случаи не е възможно да се избегне хирургично отстраняване на засегнатото око.

Но е невъзможно да не се вземе предвид факта, че този метод е психологически травматичен за детето и родителите му. В допълнение, тя е изпълнена със значителни козметични проблеми, тъй като отстраняването на окото се извършва за малки деца, които продължават да отглеждат костите на черепа и образуването на очната орбита, така че те ще се нуждаят от чести и повтарящи се протези.

При отравяне на ретинобластома отвъд границите на орбиталната орбита хирургичното отстраняване на тумора е още по-травматично, тъй като се премахват допълнителни костни сегменти на черепа.

Радиационна терапия

При най-малка възможност да се запази зрението в засегнатото око, се използва лъчетерапия, тъй като ретинобластомът реагира активно на рентгеново лъчение. Ретината, стъкловидното тяло и предният сегмент на оптичния нерв (най-малко 1 см) трябва да попаднат в зоната на експозиция. По време на процедурата се използват специални екрани за предпазване на обектива от замъгляване. Предвид факта, че малките деца са изложени на лъчение, процедурата се извършва под обща анестезия, като се използва фиксирането на детето върху специална маса.

химиотерапия

Терапията с цитостатични лекарства се използва в случаите, когато има екстензивна вътреочна лезия с инвазия на оптичния нерв. За лечение се използват:

  • Navelbin (винорелбин);
  • винкристин;
  • карбоплатин,
  • циклофосфамид,
  • Доксорубицин (адриабластин);
  • Фармакобрицин (епирубицин).

Ретинобластомът реагира добре на лечението с химиотерапия, но те имат много негативно въздействие върху тялото на пациента. Следователно, ако има такава възможност, доставката на цитостатици се прави директно в засегнатата зона, за да се намали увреждането на тялото.

Галерия: химиотерапия за ретинобластом

Прогноза на заболяването

Ако откриването на ретинобластом се случи в ранните стадии, е напълно възможно пациентът да се възстанови напълно, докато зрението и очите му ще бъдат спасени. Здравето на пациента не страда и той по-късно ще може да води обикновен начин на живот. В началната фаза на злокачествения процес съществува възможност за провеждане на успешно консервативно лечение, като се използват нежни терапевтични методи.

енуклеация

За съжаление, понякога не е възможно да се избегне енуклеацията, но помага да се спаси животът и здравето на детето.

Enucleation също показва добри резултати по отношение на оцеляването на пациента, но този метод на лечение има сериозни последствия, като загуба на зрението и сериозен козметичен дефект. С широкото разпространение на туморния процес в менингите, парасановите синуси и оптичния нерв, както и отдалечените метастази, прогнозата се влошава значително. За да се намали вероятността от развитие на ретинобластом, децата в риск трябва да бъдат под постоянен надзор на специалист.

Елена Малишева за ретинобластома (видео)

Ретинобластомът е опасна патология, изискваща сериозно внимание от страна на родителите. При първите признаци на заболяването трябва незабавно да се консултирате с лекар и да проведете пълен преглед на детето. Роднините и приятелите на тези деца, които имат генетично предразположение към този тумор, винаги трябва да бъдат нащрек. Трябва да се помни, че в ранните стадии на заболяването е напълно лечимо.

интересен

Информацията се предоставя с цел информация и справка. Професионалният лекар трябва да диагностицира и да предпише лечение. Не се самолекувайте. | Контакт | Рекламирайте © 2018 Medic-Attention.com - Здравеопазване он-лайн
Копирането на материали е забранено. Редактиране на сайта - info @ medic-attention.com