• Декодиране на онлайн тестове - урина, кръв, обща и биохимична.
  • Какво означават бактериите и включенията в анализа на урината?
  • Как да разберем анализа на детето?
  • Характеристики на анализа на ЯМР
  • Специални тестове, ЕКГ и ултразвук
  • Степени на бременност и стойности на вариация.
Обяснение на анализите

Синдром на Гилбърт: причини, симптоми и лечение, отколкото опасен синдром

Синдромът на Гилбърт е един от разновидностите на наследствената пигментарна хепатоза. Той се свързва с нарушение на метаболизма на билирубин в черния дроб и болестта се нарича условно. По-правилно е да го счита за генетично обусловена характеристика на организма.

Патологията е кръстена на френския лекар Августин Гилбърт, който първи открива синдрома. Болестта се предава от родители на деца - източникът може да бъде майката или бащата. Този тип наследство се нарича автозомно доминантно.

Болестта е по-често при мъжете и се среща в 2-5% от световното население.

съдържание

Синдром на Гилбърт - какво е това в прости думи

Синдром на Гилбърт

снимка на симптомите

Това е вродено хронично заболяване, при което използването на свободния билирубин в чернодробните клетки - хепатоцитите се нарушава. Други имена са доброкачествена, нехемолитична семейна жълтеница, конституционна хипербилирубинемия.

Что такое синдром Жильбера? - Какво представлява синдромът на Гилбърт? С прости думи можете да опишете как се натрупва в кръвта билирубин, който обикновено се превръща в черния дроб и се отделя от тялото с жлъчка.

Чем опасен синдром Жильбера? - Каква е опасността от синдрома на Гилбърт? Прогнозата за болестта е благоприятна - тя не води до смърт и изтичането главно в хронична форма не води до болка и дискомфорт.

Много хора през целия живот дори не подозират за наличието на болест, докато кръвта не покаже повишение на билирубина.

Но ако не се наблюдава диета, режим или поради свръхдоза на лекарства и други фактори, развитието на болестта се влошава и понякога се развиват усложнения - холелитиаза , панкреатит, холангит, хроничен хепатит и изключително рядко чернодробна недостатъчност. По-просто казано, може да не подозирате тази болест (особено ако няма видими симптоми на "пожълтяване"), докато не преминете определена линия в диетата или лечението.

  • E80.4. - Кодекс на синдрома на Гилбърт съгласно МКБ 10 (Международна класификация на болестите).

Причината за синдрома на Гилбърт

Билирубин се образува по време на разграждането на хемоглобина, а първичната несвързана форма на това вещество е токсична. Обикновено нейният обмен се състои от няколко етапа:

  • транспортиране в кръвната плазма до черния дроб;
  • улавяне на неговите молекули чрез хепатоцити;
  • трансформиране в нетоксична, свързана форма (конюгиране);
  • жлъчна екскреция или с прости думи - навлизане в тайната на жлъчката;
  • окончателно унищожаване и екскреция в червата, където жлъчката идва от жлъчния мехур.

Причината за синдрома на Гилбърт се крие в мутацията на ген UGT 1A1. Той отговаря за работата на ензима, който трансформира молекулата на билирубина в несвободна форма. Когато болестта, нейната активност се намалява с около една трета от нормата. Това също е придружено от:

  1. Намалена способност на хепатоцитите да улавят билирубин;
  2. Неуспех във функционирането на ензима, който го транспортира до мембраните на чернодробните клетки.

В резултат на това, първите три етапа на метаболизма на билирубина се нарушават, натрупват се в кръвта и, когато се изострят, водят до развитие на симптомите на болестта на Гилбърт, които ще бъдат разгледани по-късно.

Симптоми на синдрома на Гилбърт, снимка

Симптомите на синдрома на Гилбърт

фото-прояви на синдрома на Гилбърт

По време на периода на ремисия синдромът не се проявява. Първите симптоми в повечето случаи се откриват по време на пубертета - от 13 до 20 години. В ранна възраст заболяването се проявява в случай на инфекция на детето с остър вирусен хепатит.

Признаците и симптомите на болестта на Гилбърт се развиват само с обостряне и в по-голямата част от случаите е лека жълтеница.

Той се проявява чрез оцветяване на кожата, лигавиците и склерата в жълто - така наречената "черна маска". Тежестта на оттенъка е ясно видима, когато нивото на билирубин в кръвта достигне 45 μmol / l или повече. Към жълтеницата се прибавя появата на ксантелазма - жълти гранулирани включвания под кожата на горните и долните клепачи, което се свързва с дисплазия на съединителната тъкан.

Около половината от пациентите се оплакват от дискомфорт в стомашно-чревния тракт:

  • гадене;
  • намален апетит;
  • оригване;
  • киселини в стомаха;
  • метеоризъм;
  • нарушение на изпражненията.

Допълнителни симптоми:

  • слабост, замайване;
  • дискомфорт в черния дроб;
  • горчив вкус в устата;
  • подуване на краката;
  • понижаване на кръвното налягане;
  • задух и болка в сърцето;
  • тревожност, раздразнителност;
  • главоболие.

признаци на синдром на Гилбърт

Когато обострянето на синдрома често променя цвета на изхвърлянето - урината придобива по-тъмен сянка и изпражненията стават безцветни.

През целия живот провокаторите се изострят от:

  1. Нарушаване на поддържаща диета, глад;
  2. Пиене на алкохол или наркотици;
  3. Висока физическа активност;
  4. Стрес, претоварване;
  5. Вирусни инфекции (грип, херпес, ХИВ и др.);
  6. Остри форми на съществуващи хронични патологии;
  7. Прегряване на тялото, хипотермия.

Приемането на големи количества от някои лекарства също влияе върху обострянето на генетичния синдром на Gilbert. Те включват: аспирин, парацетамол, стрептомицин, кофеин, глюкокортикостероиди, левомицетин, циметидин, рифампицин, хлорамфеникол.

Диагностика на синдрома на Гилбърт

След преглед и събиране на анамнеза (оплаквания, анамнеза) се провежда лабораторен преглед. Участващият лекар изпраща тестове за синдрома на Гилбърт, сред които има и специални диагностични тестове:

  1. Постенето. Първата проба от билирубин се приема на празен стомах сутрин преди теста, а вторият - след 48 часа, през който човек получава с храна не повече от 400 калории на ден. Когато нивото на заболяването на билирубина за два дни се увеличава с 50-100%.
  2. Проба с фенобарбитал. Ако се случи синдром на Гилбърт, приемането на това лекарство в продължение на пет дни води до намаляване на билирубина в кръвта.
  3. Тествайте с никотинова киселина. 40 mg от веществото се прилагат интравенозно и ако процентът на билирубин се увеличи, резултатът се счита за положителен.

Други диагностични методи:

  • анализ на урината за наличието на билирубин;
  • биохимичен и общ анализ на кръвта;
  • молекулярна диагностика на ДНК;
  • кръвен тест за наличие на вирусен хепатит;
  • анализ за стерикобилин - при синдрома на Гилбърт този продукт на разпадане на билирубина в изпражненията не се открива;
  • коагулаграма - оценка на коагулацията на кръвта.

Диагнозата на синдрома на Гилбърт включва такива методи като ултразвук и компютърна томография на коремната кухина, чернодробна биопсия и еластография (изследване на чернодробна тъкан за откриване на фиброза).

Тактика на лечението на синдрома на Гилбърт

лечение на синдрома на Гилбърт

В периода на опрощаване, който може да продължи много месеци, години и дори цял живот, не е необходимо специално лечение. Тук основната задача е да се предотврати влошаване. Важно е да следвате диетата, режима на работа и почивка, да не прехлаждате и да избягвате прегряването на организма, да изключвате високите натоварвания и неконтролираното приемане на наркотици.

Лечението на болестта на Гилбърт с развитието на жълтеница включва употребата на лекарства и диета. От лекарствата се използват:

  1. Барбитурати - намаляват концентрацията на билирубин в кръвта;
  2. Хепатопротектори (Essentiale, Ursosan, Karsil, екстракт от бодил) - поддържа функцията на черния дроб;
  3. Препарати от холагог (Хоитот, Карлсбад сол, Холоса) и билки с подобно действие - ускоряват движението на жлъчката;
  4. Ентеросорбенти (Polysorb, Enterosgel, активен въглен) - помагат да се премахне билирубинът от червата;
  5. Средства за профилактика на холецистит и холелитиаза.

Тийнейджърите могат да бъдат предписани флумицин вместо силни барбитурати. Той се приема в малки дози и преди лягане, тъй като причинява сънливост и летаргия.

Физиотерапевтичните мерки включват използването на фототерапия, при която сините крушки унищожават билирубина, натрупан в кожата.

Термичните процедури в областта на корема и черния дроб са недопустими.

При необходимост, симптоматично лечение на повръщане, гадене, киселини в стомаха, диария и други нарушения на храносмилателната система. Необходимо е да се вземат витамини, особено група В. По пътя се извършват саниране на всички огнища на инфекция в тялото и терапия на патологията на жлъчните пътища.

Ако нивото на билирубин в кръвта достигне критично ниво (над 250 μmol / l), тогава се показват кръвопреливане и въвеждане на албумин.

Диета при синдрома на Гилбърт

Терапевтичната диета включва използването на менюто на таблица №5 , при което:

  • различни видове брашно;
  • постно месо и риба;
  • плодове и зеленчуци - пресни и варени;
  • обезмаслено кисело мляко, извара, кисело мляко, ферментирано печено мляко;
  • сухи бисквити, пшеничен хляб;
  • прясно пресовани не-кисели сокове, слаб чай, компот;
  • зеленчукови супи.

са забранени:

  • печени сладкиши;
  • мазнини, мазнини;
  • спанак;
  • горчица, черен пипер, други подправки и подправки;
  • кафе;
  • спанак и киселец (тъй като съдържат оксалова киселина);
  • шоколад, какао;
  • яйца;
  • алкохолни и газирани напитки;
  • сладолед, млечно мляко, заквасена сметана, сирене.

Пълният вегетарианство е противопоказан.

Спазването на диетата при синдрома на Гилбърт не само облекчава състоянието по време на жълтеница, но също така намалява риска от обостряния.

интересен

Информацията се предоставя с цел информация и справка, професионалният лекар трябва да предпише диагноза и да предпише лечение. Не се самолекувайте. | Свържете се с нас | Реклама | © 2018 Medic-Attention.com - Здравеопазване он-лайн
Копирането на материали е забранено. Редакционен сайт - info @ medic-attention.com